Ziekte van Bechterew-Strümpell-Marie of juister Ankylosing Spondylitis (AS)

Inhoud

• Klassiek verhaal
• De benaming ‘ziekte van Bechterew’ is ingeburgerd
• Wat betekent ‘ankyloserende spondylitis’?
• Oorzaak van ankyloserende spondylitis
• Wereldwijde incidentie
• Het complexe gegeven rond HLA-B27
• Radiologische beelden van lage wervelzuil en bekken
• Radiologisch beeld van een hielspoor
• Behandelingsmogelijkheden
• Referenties

Klassiek verhaal

Je bent tussen 15 en 35 jaar en zonder duidelijke reden begin je op onregelmatige tijdstippen pijn en vooral stijfheid te ervaren in je lage rug. Met de jaren voel je dat die rugstijfheid erger wordt en dat ‘iets’ ook een paar andere gewrichten aantast. Omdat het allemaal nog wel meevalt, neem je wat medicamenten en doe je wat meer sport^1,2,3,4. Maar
desondanks neemt de stijfheid toe en ervaar je ook in andere gewrichten, bv. heupen en schouders, toenemende
bewegingsbeperkingen^5,6. Bij sommigen treden ook klachten op in de voeten omdat zich een hielspoor ontwikkelt.
De stijfheid kan zo erg worden dat je nog moeilijk recht voor je uit kan kijken. Dit komt omdat de normale uitholling in de lage rug (lumbale lordose), maar ook in de nek (cervicale lordose), geleidelijk aan vermindert en zelfs kan verdwijnen (= omgekeerde lordosis), waardoor ook de normale bochel over de borstkaswervels toeneemt (= thoracale
hyperkyfosis) (figuur 1). Het vermogen om een normale staande of zittende houding aan te nemen is quasi verdwenen.
In het ergste geval ontstaan er door deze voorovergebogen lichaamshouding ook nog inklemmingen van de zenuwen in je rug die pijn kunnen uitlokken in je armen en benen. Naarmate de stijfheid maar ook de leeftijd toenemen,
verzwakken je rugspieren, wat aanleiding geeft tot sneller optreden van osteoporose en de daardoor spontaan
optredende breuken van wervels.
Ook klachten ten gevolge van hart- en/of longproblemen zijn niet ongewoon. Omdat ook je zicht kan verslechteren, ga je naar de oogarts. Vaak is hij degene die als eerste de correcte diagnose stelt omdat je regenboogvlies ontstoken is (= iritis).

Figuur 1. Typisch beeld van de kenmerkende verstijvende en voorovergebogen lichaamshouding veroorzaakt door de aandoening die men tegenwoordig ‘ankyloserende spondylitis’ noemt.

De benaming ‘ziekte van Bechterew’ is ingeburgerd

Sommige afwijkingen werden op het eind van de 19de eeuw bijna tegelijkertijd beschreven door Vladimir Bechterew in Rusland (1893), Adolf von Strümpell in Duitsland (1987) en Pierre Marie in Frankrijk (1898). Omdat de
Wereldgezondheidsorganisatie op 8 mei 2015 besliste dat er eenduidigheid moet komen in de betekenis van de
gebruikte medische termen, gebruikt men op heden wereldwijd voor het vermelde geheel van klachten de meer
verklarende term ‘ankyloserende spondylitis’ (AS) in plaats van ‘de ziekte van Bechterew - Strümpell - Marie’. Deze
aandoening moet onderscheiden worden van de verstijvende maar pijnloze ‘ankyloserende spondylosis’ (ziekte van
Forestier of DISH) waarover later wat meer uitleg.

Wat betekent ‘ankyloserende spondylitis’?

Om ontstekingen van een orgaan aan te duiden gebruikt men het achtervoegsel ‘-itis’. ‘Spondylos’ is het Griekse woord voor wervel. De Griekse term voor verstijving is ‘ankylos’. Een (pijnlijke) verstijvende ontsteking ter hoogte van de
wervels noemt men dan ‘ankyloserende spondylitis’. Door chronische - en dus niet te genezen - ontstekingsprocessen zullen de ligamenten en spierpezen in toenemende mate verkalken en verbenen.

Oorzaak van ankyloserende spondylitis

De oorzaak is nog steeds niet achterhaald. Zoals bij tal van andere aandoeningen zou het ook hier gaan om een storing in de genetische DNA-code. Door een abnormaal gen (IL-23 receptor gen) werkt het immuunsysteem niet meer
optimaal waardoor ontstekingen ontstaan^7,8. In het bloedonderzoek bij AS-patiënten treft men inderdaad meerdere ontstekingsfactoren aan.

Wereldwijde incidentie

Vandaag schat men dat deze ontstekingsaandoening voorkomt bij 0,2% à 0,5% van de wereldbevolking. AS treft dus ongeveer 160 à 400 miljoen mensen. Het klachtenpatroon zou driemaal meer voorkomen bij mannen dan bij vrouwen⁹.

Het complexe gegeven rond HLA-B27

Het HLA-B27 (humaan leukocytair antigeen) is een vrij complex gegeven. Het feit dat HLA-B27 aanwezig is in het bloed betekent niet noodzakelijk dat men ankyloserende spondylitis heeft of zal ontwikkelen. AS ontwikkelt zich slechts in 5% van alle personen bij wie HLA-B27 in hun bloed voorkomt. Anderzijds constateren we wel dat 90% van de
AS-patiënten drager zijn van dit HLA-B27 antigen. Dat is een belangrijk gegeven, omdat men vermoedt dat HLA-B27 verantwoordelijk is voor het aanmaken van een krachtige ontstekingsfactor, het zgn. cytokine interleukine 23¹⁰. Het is best mogelijk dat deze ontstekingsfactor het belangrijkste element is bij het ontstaan van de AS-ontstekingen.

Radiologische beelden van lage wervelzuil en bekken

In de beginfase tast ankyloserende spondylitis vooral de ligamenten aan in de lage rug en ter hoogte van de twee grote bekkengewrichten (figuren 2A en 3B).

Figuur 2A. Radiologische beelden van het bekken. Men ziet de typische benige condensaties in delen van de darmbeenderen (pijltjes op het linker beeld). Op het rechter radiologische beeld bemerkt men de verkalkingen en verbeningen van beide bekkengewrichten (pijltjes links), in de interspinale ligamenten (pijltje op de middenlijn) en in de iliolumbale ligamenten (pijltje rechts bovenaan).

Figuur 3B. Radiologische beelden van ankyloserende spondylitis ter hoogte van de lage rug. Het beeld links (rood) toont de benige bruggen (= syndesmofyten) die de verstijving (= ankylose) veroorzaken. Op het ‘blauwe’ beeld bemerkt men het ‘triple rail’-verschijnsel gevormd door verkalkingen in drie ligamenten. Op het ‘gele’ radiologische beeld ziet men hoe de normale voorste holle structuur verdwijnt, waardoor de wervel nog rechthoekiger lijkt. Op het rechtse beeld (zwart) lijkt de verbening van de onderste wervels in de lage rug op een
bamboestok. Vandaar de naam ‘bamboo spine’.

Radiologisch beeld van een hielspoor

Hieronder (figuur 4C) ziet men de zone in de hiel waar de ligamenten en pezen verkalken om een hielspoor te vormen.

Figuur 4C. Radiologisch beeld van een hielspoor.

Behandeling

Het blijft een mysterie waarom het ganse gamma ontstekingswerende medicaties de hinderende en evoluerende
stijfheid niet kan onderdrukken. Ze veranderen quasi niets aan de evolutie. Medicamenten die de belangrijke
ontstekingsfactor TNF-α (tumor necrose factor-α) blokkeren, helpen slechts tijdelijk bij ongeveer 60% van de
AS-patiënten¹¹. Men hoopt een oplossing te kunnen aanbieden wanneer in de toekomst de nog krachtiger
ontstekingsfactor (interleukine 23) kan geneutraliseerd worden⁷.

Om de pijn te onderdrukken en om het bewegingsvermogen van de aangetaste gewrichten zo lang mogelijk te
bewaren worden tal van fysiotherapeutische oefeningen en biofysische behandelingen zoals andullatie toegepast. Maar ‘veel bewegen’ zal de verdere evolutie van de verstijving van ligamenten en pezen niet verhinderen. Het doel is dan de patiënt naar de toekomst toe te laten te verstijven in een zo comfortabel mogelijke houding.

Een stijf heupgewricht kan vervangen worden door een heupprothese. Wanneer een AS-patiënt niet meer voor zich kan uitkijken omdat zijn rug dusdanig naar voren is gekromd, kan een wigvormig stuk been uit de wervelzuil gehakt worden (osteotomie) en de gecorrigeerde curve gefixeerd worden met platen en vijzen. Dit vergt evenwel een uiterste expertise van de chirurg!

Referenties

¹  Moll JMH, ‘Ankylosing spondylitis’,
Edinburgh, Churchill Livingstone, 1980
²  Sieper J, Braun J, Rudwaleit M et al., ‘Ankylosing spondylitis. An overview’,
Ann Rheum Dis, 2002, 61(Suppl 3):iii8
³  Herkowitz HN, Dvorak J, Bell G, Nordin M, Grab D, ‘The lumbar spine. Chapter on ankylosing spondylitis’,
Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2004:712
⁴  Zochling J, Braun J, van der Heijde D, ‘Assessments in ankylosing spondylitis’,
Best Pract Res Clin Rheumatol, 2006, 20:521
⁵  McGonagle D, Gibbon W, Emery P, ‘Classification of inflammatory arthritis by enthesitis’,
Lancet, 1998, 352:1137
⁶  Rudwaleit M, Metter A, Listing J et al., ‘Inflammatory back pain in ankylosing spondylitis. A reassessment of the clinical history for application as classification and diagnostic criteria’,
Arthritis Rheum, 2006, 54:569
⁷  Baeten D, Baraliakos X, Braun J et al., 'Anti-interleukin-17A monoclonal antibody secukinumab in treatment of
ankylosing spondylitis. A randomised, double-blind, placebo-controlled trial’,
Lancet, 2013, 382:1705
⁸  Haroon N, Inman RD, Larch TJ et al., ‘The impact of tumor necrosis factor α inhibitors on radiographic progression in ankylosing spondylitis’,
Arthritis Rheum, 2013, 65:2645
⁹  Dougados M, Baeten D, ‘Spondyloarthritis’,
Lancet, 2011, 377:2127
¹⁰  Bowness P, Ridley A, Shaw J et al., ‘Th17 cells expressing KIR3DL2+ and responsive to HLA-B27 homodimers are
increased in ankylosing spondylitis’,
J Immunol, 2011, 186:2672
¹¹ Sieper J, Developments in therapies for spondyloarthritis’,
Nat Rev Rheum, 2012, 8:280